70餘歲男性，既往有慢性乳酸升高，酒精性肝硬化，因肝性腦病（但無撲翼樣震顫，對乳果糖治療無反應）所致慢性認知功能下降病史，表現為意識模糊較前加重1周。查體發現患者順行性遺忘較逆行性遺忘明顯，無撲翼樣震顫，眼球震顫，眼肌麻痹和共濟失調。
（圖：MRI黑水像可見雙側中腦導水管周圍灰質[A]、乳頭體[B]和丘腦內側[C]高信號；矢狀位T1WI證實胼胝體體積縮小，皮層腦溝增寬）
診治經過
MRI上表現符合先前未能診斷的Korsakoff綜合征。患者亞急性的意識水平下降與尿路感染有關，抗生素治療后定向力恢復至基線水平。腸外硫胺素補充后複查患者乳酸水平在正常範圍內，但患者記憶力缺損仍然存在。
最終診斷
Korsakoff綜合征
討論
Korsakoff綜合征是一種慢性獲得性疾病，以明顯的順行性遺忘和短期記憶喪失為特徵，其餘認知功能多完好。Korsakoff綜合征多由未治療或未能充分治療的Wernicke腦病演變而來，後者是因硫胺素缺乏引起的一種急性可逆性疾病。硫胺素參与丙酮酸代謝，其缺乏可導致乳酸升高。Wernicke腦病最常與慢性酗酒相關，也可見於其他非酒精性營養缺乏病因，如胃腸道手術。
僅有16.5%的Wernicke腦病患者表現為典型的三聯征，即共濟失調，眼肌麻痹和意識障礙。因常合併其他可以解釋患者認知或運動癥狀的疾病，如肝性腦病或中毒，診斷Wernicke腦病容易混淆，結果常被漏診。
MRI是發現癥狀性硫胺素缺乏最有價值的檢查手段。FLAIR像可見特徵性的雙側對稱高信號，好發於丘腦內側面，導水管區域，導水管周圍灰質，乳頭體和
中腦頂蓋，最可能反映了水腫，神經元丟失和反應性膠質增生。可伴有其他非典型位置的對稱分佈病灶。如果為慢性病程，T2WI可見乳頭體和胼胝體體積減小，伴腦溝和腦室擴大，提示萎縮。
一旦患者出現Korsakoff綜合征，預后通常較差。其癥狀通常不可逆。臨床上遇到有硫胺素缺乏風險的營養不良患者，需提高警惕，當懷疑Wernicke腦病時，應儘早給予腸外硫胺素補充，這些措施可有效預防Korsakoff綜合征的出現，改善患者預后。
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