患者，女，78歲，頭痛頭暈、左側肢體活動不靈伴言語不清及吞咽困難27d，加重12d。MR表現：右側側腦室旁不規則長T1、長T2信號影(圖1、2)，FLAIR呈高信號，信號欠均勻(圖3)，大小約4.7cm×3.5cm，邊緣欠光整，周圍可見水腫帶，側腦室受壓變窄；增強掃描環形強化，呈開環狀，病灶垂直於側腦室(圖4、5)；DWI右側側腦室旁可見斑片狀彌散受限高信號影(圖6)；1H-MRS提示：NAA峰明顯峰降低，Cr峰增高，Lip峰增高(圖7)；CT示右側側腦室旁不規則稍高密度影，CT值約37HU，周圍可見片狀水腫帶環繞(圖8)。手術及病理所見：顯微鏡下切開皮層，深部可見腫瘤，腫瘤為黃白色，質地中等，血供一般，組織內結構疏鬆，多核或奇異樣核大細胞散在分佈，梭形細胞局部聚集。免疫組化結果：GFAP(+)，S-100(+)，IDHI(-)，NeuN(-)，Ki-67(約5％+)，P53(±)，CD68(散在+)。Olig2(+)，網狀纖維染色(+)，NF(+)，支持脫髓鞘假瘤(圖9)。
最終診斷
脫髓鞘假瘤
討論
腦內脫髓鞘假瘤(demyelination pseudoturnors，DPT)是介於急性播散性腦脊髓炎和多發性硬化之間的一種特殊類型的中樞神經系統脫髓鞘性疾病，臨床較為少見，發病機制目前尚不完全明確，部分學者認為與病毒感染或注射疫苗有關。本病可發生於各個年齡段，主要好發於中青年，常有頭痛、反應遲鈍、記憶力下降、肢體麻木及癱瘓、病理征陽性等癥狀和體征。病理學上髓鞘破壞區見單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤是其特徵性表現，常伴有反應性肥胖型星型細胞增生，病變區雖有髓鞘破壞，但軸索相對保存完整。影像學檢查常因表現為實性腫瘤樣佔位性病變，而被誤診為腫瘤。CT平掃表現為腦內單發或多發腫塊樣病變，呈圓形或不規則形，病灶周圍可見輕至中度水腫，佔位效應相對較輕，可伴出血、壞死及囊變。增強掃描常為環形強化，少數不強化。MRI平掃多表現為單發或多發的圓形、類圓形腫塊樣結構，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈均勻高信號，病灶周圍多有水腫及佔位效應。增強掃描病灶可呈現環形或半環形強化、斑片狀強化、結節狀強化等，其中“開環征”(非閉合性的環形強化)與“垂直征”(類似於多發性硬化的直角脫髓鞘征)具有一定的特異性。1H-MRS显示病變區NAA峰明顯降低，Cho峰升高不顯著，偶可出現明顯升高的Glx峰。
本病單發病例主要與膠質瘤、淋巴瘤及腦膿腫鑒別，多發病灶主要與多發性硬化、顱內多發轉移瘤、淋巴瘤及急性播散性腦脊髓炎鑒別。低級別膠質瘤增強掃描通常無強化或僅為輕度強化，而脫髓鞘假瘤強化明顯；高級別膠質瘤表現為明顯環形強化，兩者鑒別困難時可藉助於MR灌注成像對兩者加以鑒別。淋巴瘤多發生在腦深部，典型者可見“握拳征”，1H-MRS上淋巴瘤Cho峰較DPT升高明顯，有時DPT可出現明顯升高的Glx峰。轉移瘤一般為多發，多位於灰白質交界區，有原發腫瘤病史，病灶周圍水腫較重，有“小瘤灶，大水腫”的特點。多發性硬化具有時間和空間多發性，多位於側腦室周圍及皮層下白質內，呈對稱分佈，長軸垂直於側腦室。腦膿腫一般有明顯感染史，膿腫壁呈薄而均勻的環形強化，有張力感，DWI成像病變中心呈明顯的彌散受限高信號。
DPT的最終診斷主要依賴病理及免疫組化確診，本病作為脫髓鞘病的明確特徵最終要求是在髓鞘脫失的病灶內還保留有軸索，故病理需做髓鞘和神經軸突的染色。DPT病理主要表現大量淋巴細胞呈套袖狀浸潤在血管周圍，髓鞘破壞區內見大量單核和巨噬細胞瀰漫浸潤，同時伴較多肥胖型星型細胞增生，病變區髓鞘脫失而軸索尚大量保存。DPT內增生星型膠質細胞的核有明顯分裂象，加上充分發育的巨噬細胞缺乏胞質難以與膠質細胞區分，而易誤診為膠質瘤，免疫組化CD68染色呈巨噬細胞陽性表達，從而與膠質瘤進行區分。由於DPT病變有大量淋巴結細胞浸潤而易誤診為淋巴瘤，行髓鞘和軸突的染色，DPT病灶具有不同程度脫髓鞘變性，但軸索還大量保留的特點，故可與淋巴結瘤鑒別。
由於DPT在影像學上常表現為腦內單發或多發的類腫塊樣結構，且周圍伴有不同程度的水腫，因此常被誤診為腦內原發腫瘤或轉移瘤而行手術治療或放化療。然而大部分DPT經激素保守治療即可獲得良好的預后。因此，提高對DPT的影像學診斷水平以及與腦腫瘤的鑒別診斷水平尤為重要。
專家點評
腦內脫髓鞘假瘤好發於中青年人。常規影像學檢查，脫髓鞘假瘤有一定的影像學特點，病灶常在白質區，呈實性或囊性，常呈圓形或不規則形，病灶佔位效應相對較輕(佔位效應與病灶大小不匹配)，病灶強化方式多樣，可呈點片樣、團塊樣及環形，出現非閉合性的環形強化，即“開環征”是脫髓鞘假瘤特徵性的徵象，環口常開向內側(指向側腦室)。但有時脫髓鞘假瘤常規影像學檢查缺乏特徵性改變，容易被誤診為腫瘤性病變或膿腫，這時，需要藉助一些新的檢查技術，其中，最有價值的是磁共振灌注檢查，脫髓鞘假瘤強化雖然較明顯，但由於沒有腫瘤新生血管，所以常呈等或低灌注，而腫瘤性病變，如膠質母細胞瘤等常呈明顯高灌注。磁敏感加權成像(SWI)檢查病灶內常可見到小靜脈影，向側腦室旁引流，是脫髓鞘病變的較特異性改變，在腫瘤性病變中是絕對看不到的。MRS檢查對脫髓鞘假瘤診斷也有幫助，用短TE1H-MRS檢查中，脫髓鞘假瘤在2.1-2.5ppm區可見谷氨酸複合物(Glx)峰，而腫瘤性病變無Glx峰，但Glx峰通常較小，不容易觀察。DWI檢查脫髓鞘假瘤常輕度彌散受限。
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