島蓋綜合征（Opercular syndrome），也稱為 Foix-Chavany-Marie綜合征（Foix-Chavany-Marie syndrome，FCMS），是一種少見的皮質型假性球麻痹（即面-唇-舌-咽-喉-臂麻痹[facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo-brachial paralysis]），表現為面部、舌、咽喉和咀嚼肌的隨意運動麻痹，而自主、反射運動保留，稱為“自主-隨意運動分離”。1837由德國醫生Magnus首先描述，1926年法國醫生Foix等正式報道並將其命名。島蓋指覆蓋於島恭弘=叶 恭弘、恭弘=叶 恭弘下部、中央前、后回、緣上回、角回和顳上回的大腦皮質。包括下運動區在內的島蓋前部，是FCMS最常受累部分，所以常被稱為前島蓋綜合征（anterior opercular syndrome）。
病因
兒童FCMS大多數繼發於單純皰疹性腦膜腦炎，也可見於獲得性癲癇性島蓋綜合征（acquired epileptiform opercular syndrome，AEOS）。此外，先天性神經發育異常性疾病也是兒童FCMS的主要病因。這類患者除了面肌、咽喉肌和咀嚼肌麻痹以外，還存在一些發育異常，如發育遲緩、關節攣縮、漏斗胸、小頜畸形、聽力喪失或偏癱等。頭顱影像學和病理可以發現一些島蓋部先天性畸形，如外側裂多小腦回或腦裂畸形、島恭弘=叶 恭弘暴露，腦室旁灰質異位或透明隔缺失。
成人FCMS最常見的病因是缺血性腦卒中，因為前島蓋區域由大腦中動脈外側裂支供血，對缺血非常敏感。還可見於腦外傷、腫瘤、感染、多發性硬化、血管炎、癲癇、外側裂發育不良和神經退行性疾病等。
臨床表現
FCMS主要表現為面部、咽喉部、咀嚼肌、舌肌和臂叢肌肉麻痹，但是自主反射運動保留，如吸吮反射、咽反射、打哈欠和大笑等，稱為“自主-隨意運動分離”，這是FCMS的特徵性表現。患者可以呈現特殊面容，多為面無表情、嘴巴半張伴流涎，伴有面癱、構音障礙和吞咽障礙。
因面部、舌和咽喉部肌肉的隨意運動由雙側大腦皮質第一運動區和下行錐體束控制，而自主運動、情緒反應由丘腦、下丘腦和錐體外系控制。所以，雙側皮質運動區和腦幹核團之間聯繫纖維的結構性或功能性阻斷，可導致FCMS的自主-隨意運動分離。
（圖1：前島蓋綜合征患者的面容。A：嘴巴半張伴流涎；B：伸舌困難）
（圖2：A：囑患者露出牙齒，可見左側部分癱瘓，右側全部癱瘓[隨意運動]；B：患者聽完笑話后發笑對稱，未見癱瘓[自主運動]）
（視頻：起病2天時的查體，患者不會講話，僅能發出旁人難以理解的聲音。其他隨意運動缺損包括口，頰，舌功能受限等）
表1 島蓋綜合征的臨床類型
*偶可見單側島蓋病變引起雙側癥狀
表2 島蓋綜合征與球麻痹以及假性球麻痹的鑒別診斷
影像學特點
FCMS的影像學表現與病因密切相關，MRI為首選檢查。關於引起FCMS癥狀的責任病灶，需注意以下幾點：第一，由於雙側皮質腦幹束同時支配第5、7、9和10腦神經核，所以FCMS多見於雙側病變，單側病變很少引起FCMS。第二，責任病灶不僅限於島蓋皮質區，而且可以涉及雙側第一運動區皮質和腦幹運動核團之間的任何區域。患者可以表現為雙側島蓋皮質病灶、一側島蓋皮質和對側皮質下病灶，或者雙側皮質下病灶等。第三，所謂雙側病變不僅包括結構性病變，還包括功能性病變。比如少數FCMS患者的頭顱MRl只显示單側病灶，這時通過SPECT可能發現對側功能性病灶。另外，AEOS中，持續的腦電異常放電可以影響雙側島蓋皮質功能，使患者表現出FCMS癥狀；隨着癲癇控制，腦電圖好轉，功能性病灶消失，FCMS癥狀也可以隨之緩解。但是，仍有少數報道显示FCMS可見於單側結構性和功能性病灶。
病例1：雙側前島蓋梗死所致的FCMS
（圖3：DWI上可見雙側前島蓋梗死）
病例2：單側前島蓋梗死所致的FCMS
（圖4：A：起病3小時的DWI可見左側前島蓋高信號[箭頭]；B：T2WI提示右側腦橋和左側小腦半球陳舊性梗死；C-D：起病第5天的DWI和T2WI提示左側前島蓋急性梗死；E-H：SPECT和18F-FDG-PET提示新病灶血流減少，葡萄糖代謝降低，對側半球無明顯異常）
病例3：雙側外側裂周梗死所致的FCMS
（圖5：A-B：T2WI/FLAIR上可見雙側島恭弘=叶 恭弘皮層高信號[箭]；C：增強后右側病灶強化，左側無；D-E：DWI和ADC提示彌散受限；F：MRA正常）
病例4：單純皰疹性腦炎所致的FCMS
（圖6：MRI提示雙側島蓋區域高信號）
病例5：多發性硬化所致的FCMS
（圖7：A：FLAIR可見右側近皮層處外側裂周病灶[箭]，左側亦可見；B：增強后右側外側裂周病灶強化）
病例6：腦外傷所致的FCMS
（圖8：CT和MRI證實雙側創傷性島蓋病灶）
治療與預后
FCMS的病程、治療和預后與病因相關。病程可以表現為持續性、進展性或可逆性，其中持續性病程最為常見。可逆性病程可見於AEOS患者，或者致病因素可去除的患者。反之，進展性病程見於致病因素持續進展的患者。
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