長QT綜合征（long QT syndrom, LQTS)：一種心室復極延遲的疾病，表現為心電圖上QT間期延長。可導致尖端扭轉型室速，常導致室顫和猝死。
傳統觀點：QTc＞440ms；
2010年專家共識：QT間期延長綜合征定義：
QTc間期超過百分位點為延長：男性QTc ＞470ms；女性QTc ＞480ms；無論性別， QTc＞500ms為高度異常。
1LQTS分類
先天性：
1、JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色體隱性遺傳（少見）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。
2、RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色體顯性遺傳（多見）：不伴耳聾。
獲得性：抗心律失常葯、電解質紊亂。
先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3構成。（LQT1約佔家系基因型50%；LQT2約佔45%；LQT3約佔5%）
2發病機制
離子通道病：離子通道基因突變→功能障礙→復極離子流（IK）↓和或除極離子流（Ｃa2+/Na+）↑→復極延長→EAD、DAD→觸發性心律失常（TdP）→暈厥、SCD。
3臨床表現
發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、呻吟、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁。
4臨床特徵
1、反覆暈厥或猝死：
LQT1與5者90%發生於運動或情緒激動時；
LQT2發生於運動、激動、睡眠與喚醒之間；
LQT3者90%發生於睡眠
2、嚴重室律失常：TdP或室顫
3、QT間期延長
4、有或無耳聾
LQTS1型心電圖特點：T波高大，上升支慢且無切跡，T波基底部寬，又稱“胖大T波”。
LQTS2型心電圖特點：ST-T形態：常見有切跡的T波，切跡可出現在T波初始、頂點或下降支，也可表現為T波低平。
LQTS3型心電圖特點：ST段長伴有尖、窄的T波；ST段不長，但T波尖而不對稱。
5處理
1、β受體阻滯劑為首選
縮短QT間期，減少暈厥和猝死發作；有32%的5年複發率，本身心率慢者不能耐受。
2、左側星狀神經節切除術（LCSD）
可大量減少心臟事件發生，5年總猝死率8%，總存活率94%，對β受體阻滯劑治療后仍暈厥發作者應選用。
3、起搏：
β受體阻滯劑的輔助
4、置入型自動轉復除顫起搏器(ICD)
目前應用較多
電池能量的限制和電極放置成為問題
適應證：常推薦用於β受體阻滯劑和LCSD治療后仍發暈厥者； β受體阻滯劑期間有心跳驟停者；或首次心臟事件是心跳驟停者。
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