前幾天，我們一起聊了韋尼克腦病（Wernicke’s encephalopathy ，WE）的病因、損傷機制和臨床表現。今天，我們一起來談談WE的診斷、治療和預后。
圖（1）：Carl Wernicke（1848.5.15～1905.6.15）
WE由Carl Wernicke於1881年首先報道。當時描述的3例病人，特點為急性起始的疾病，以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調性步態為主要癥狀。3例均以死亡為結局。病理解剖后發現為血管損害，主要累及了腦室和灰質。
一、臨床表現
1、有長期酗酒、嚴重營養不良、妊娠劇吐等病史。
2、臨床表現：精神障礙、眼肌麻痹及共濟失調（三聯征）。
3、實驗室檢查：維生素B1血濃度低於99.7nmol/l；血丙酮酸升高；血轉酮醇酶活性減低。
4、核磁共振成像（MRI）：典型的改變為第三腦室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影，見下圖（2）。而且乳頭體萎縮被認為是急性WE特徵性神經病理異常（硫胺缺乏的特殊標誌乳頭體容積明顯縮小）。
【注：MRI對WE診斷的敏感性為53%，特異性為93% 】
圖（2）：圖①及②→MRI平掃，雙側丘腦、第三腦室旁，導水管周圍對稱性長T1、長T2信號。圖③及④→MRI增強，上述病灶明顯強化。圖⑤→4個月後複查，FLAIR像，病灶明顯縮小。及⑥→6個月後複查，FLAIR像，病灶基本消失。
4、前庭功能試驗異常，腦電圖異常。
5、CT 掃描：不能提供特殊發現，陽性率較低。
鑒別診斷：
多系統萎縮；lKorsakoff綜合症；酒精性痴獃；腦橋中央髓鞘破壞；多發性硬化症。
二、治療
WE一旦確診，應立即使用VitB1治療，VitB1能有效防止疾病進展，逆轉無結構變化的腦損傷。對於懷疑WE的患者，可以給予診斷性治療：給予VitB1治療后眼球活動異常等改善，即可確診。
急性期患者需住院治療，持續數天靜脈內應用50～100 mg 的VitB1，並注意平衡飲食。
注意事項：
1、在未補給足量VitB1前，靜脈輸入葡萄糖會進一步加重三羧酸循環障礙，從而使病情加重，導致患者昏迷甚至死亡。
2、慢性酒精中毒患者胃腸吸收不良，口服或肌注VitB1作用不大，應立即靜脈滴注VitB1 100mg，持續2周或至患者能進食為止。
3、慢性酒中毒所致的韋尼克腦病患者可伴鎂缺乏，應補鎂。
4、VitB1注射時偶見過敏反應，個別可發生過敏性休克。
5、VitB1溶液應現配現用，以免遇熱失效。
三、預后
1、及時治療的患者可完全恢復，WE病死率為10%～20%。
2、患者如果出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預后不良。
3、WE存在着不可逆的神經病理變化：部分WE患者可殘存眼球震顫或共濟失調癥狀。
【病例分享】
女性患者，62 歲，胃癌根治術后發生胃排空障礙，禁食水、胃腸減壓、深靜脈營養長達一月余。漸進性出現精神癥狀，主要表現：不能完全正確的回答提問的問題，答非所問，反應遲鈍、定向力障礙、情感障礙，摸空征及雙手震顫，有眼部癥狀：眼震及同向凝視障礙。
繼續發展為抑鬱、恐懼交替，譫妄、煩燥不安、意識模糊、嗜睡。明確診斷：WE。通過及時補充維生素 B1，同時腸內營養，患者臨床癥狀、體征很快改善，未出現明顯后遺症。
韋尼克病眼麻痹，
精神障礙、失共濟。
酗酒禁食是誘因，
預防、治療補B1。
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